1.ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 1

Άνδρας 69 ετών προσέρχεται στα επείγοντα με:
•Δυσαρθρία – Επιληπτικές κρίσεις
•Οξεία νεφρική βλάβη - Κρεατινίνη: 2,3 mg/dl
•Θρομβοπενία: PLTs: 39 x103/μl
•Μικροαγγειοπαθητικού τύπου αιμολυτική αναιμία
- LDH: 2505 mg/dl - Hb: 6,7 g/dl
- σχιστοκυττάρωση

Ερώτηση-1: Ποια είναι η πιο πιθανή διάγνωση;

1. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

2. Άτυπο ουραιμικό αιμολυτικό σύνδρομο

3. Σύνδρομο HELLP

4. Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη

2.Ερώτηση-2: Ποια είναι η ενδεικνυόμενη αντιμετώπιση;

1. Rituximab και κορτικοειδή

2. Θεραπεία με αναστολέα συμπληρώματος

3. Υποστηρικτική αγωγή με μεταγγίσεις

4. Παρακολούθηση

3.ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ 2

Ασθενής με aHUS υπό ravulizumab:
•Έναρξη αγωγής με ravulizumab
•Βελτίωση κλινικο-εργαστηριακής εικόνας εντός 3-μήνου
•Κρεατινίνη: 1,8 mg/dl
•PLTs: 120 x103/μl
•LDH: 503 mg/dl
•Hb: 9,7 g/dl

Ερώτηση-1: Ποιο είναι το πλάνο θεραπείας;

1. Επ’ αόριστον θεραπεία με ravulizumab

2. Διακοπή ravulizumab στους 3 μήνες

3. Διακοπή ravulizumab στους 6 μήνες μετά από συζήτηση με τον ασθενή και εκτίμηση επιπλέον παραμέτρων

4. Αλλαγή σε eculizumab

4.Ερώτηση-2: Ποια εξέταση μπορεί να συμβάλλει στη διαμόρφωση πλάνου θεραπείας;

1. Διαλυτό C5b9

2. Γενετικός έλεγχος

3. Νεφρόγραμμα

4. ADAMTS13